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名称:先天性脑积水
分类:健康百科
时期:0-1岁百科
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最近更新:2014-01-05
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1什么是先天性脑积水

  由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。

  先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。因脑脊液循环通路阻塞引起的先天性脑积水可作手术治疗。大多数患儿在1~2年内死亡。

2先天性脑积水患者的临床症状

  婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”。婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。

  少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。

3如何鉴别诊断先天性脑积水

  根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。

  为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查:

  (一)颅骨X线平片:可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。

  (二)头颅CT扫描:可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病。

  (三)头颅超声:检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等。

  (四)前囟穿刺:借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。

  (五)脑室造影:对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。

4先天性脑积水能治好吗

  先天性脑积水分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法(甘露醇)和全身支持疗法为主。手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度小于1cm者,可采取手术治疗。

  手术可分为以下几种:

  A:减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后的灼烧术,现少用。

  B:解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。

  C:脑脊液分流手术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通脑积水。常用的分流术包括颅内分流和颅外分流,颅内分流有脑室--小脑延髓池引流术、三脑室造瘘术。颅外分流手术有脑室--心房分流术及脑室--腹腔分流术,侧脑室--腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术。注意可有感染危险。

5如何预防先天性脑积水

  1、专家提示先天性脑积水的发生与胎儿期某种维生素缺少或过多有关,此外还与双亲的遗传因素有关。因此,适当正确的饮食调节,非近亲结婚,可降低该病的发病率。

  2、常言道:“头大好聪明”,这常使一些家长对头颅异常增大的患儿,抱有侥幸心理,因而常常延误病情,认识本病后应引以为戒。

  控制脑积水发生的关键是消除胎儿形成前的危险因素和胎儿期、围产期的构成因素。这对预防脑积水的发生有其重要意义。

  一、病因研究,消灭和改善遗传因素与环境因素。脑积水畸胎的病因较为复杂,迄今尚不十分清楚,但根据其流行病学分布特征和遗传学特点,提示本病是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子疾病,有些病例通过家族调查提示,可能属于X伴性遗传。国外学者Bickers等首先报告X伴性隐性遗传,有胞兄弟三人均患脑积水畸胎,且其4个舅父皆因患本病而早逝。国外学者Habib报道,1例两次结婚的男子,第一次婚后生1个正常男孩,第二次结婚后其妻除生有2个男性患儿外,尚生有1个正常女婴。国外学者Stevenson等认为,女性患儿为多基因遗传病,其后的弟妹再发生风险率低,若患儿为男性,则属X伴性隐性遗传。若母亲为杂合子携带者,其儿子将半数患病,其女儿将半数成为携带者,由于男性患儿不能活到再生育年龄,故本病可能是通过女性携带者遗传。国外学者Burto提出,有导水管狭窄的男性患儿中,25%可能是由于X伴性隐性遗传所致。安徽省统计资料显示,在监测组中3例有脑积水畸胎分娩史的产妇,监测时住院再次分娩男性患儿,且有1例为同性男双胎同病患儿,提示可能是通过X伴性隐性遗传。脑积水畸胎除与遗传因素有关外,自60年代以来,环境因素中的病毒(风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)和弓形体原虫的宫内感染,已日益为人们所重视,感染对孕妇本身所致的症状虽较轻,但对胚胎的发育影响较大,可导致胎儿流产、死胎、死产和多种严重的先天性畸形,其中弓形虫感染,可致胎儿产生导水管狭窄的脑积水畸胎。弓形虫宫内感染致4例胎儿发生脑积水畸胎,并从患儿脑脊液涂片中找到弓形体原虫的滋养体及假包囊。另外,早孕期放射线、放射元素、微机、手机等辐射因素与脑积水的形成有一定的关系。可初步推测脑积水畸胎是由遗传因素和环境因素共同作用所致的多因子遗传性疾病。为了减少劣生和提高人口健康素质,除应采取病因研究外;还应进行婚前检查;严禁近亲婚配;开展遗传咨询。

  二、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12--18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。

  三、宣传优生知识,减少胎次。据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。

  四、提倡适当年龄生育从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25-29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。

  五、加强优生教育,提高人口文化素质。据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

  六、安全生产,谨防窒息、产伤。孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,防止产伤。这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。

6先天性脑积水患者该如何护理

  1、室温保持在18~21℃,湿度55%为宜,定时通风换气,保持病房空气流通,为病员提供一个安静、整洁、舒适、安全的治疗康复环境。

  2、饮食应易开脑窍、通经络、健脾益肾、填精益脑、强身易消化的食物为主。

  3、作好心理护理,护理人员应作到亲切、热情、耐心地照顾病员详细了解病员的病情、家庭、社会环境,帮助病员及家属树立起战胜疾病的信心,积极配合治疗,变被动为主动,创造出一个接受治疗康复的最佳心理状态。

  4、定时测量患儿头部,询问有无恶心、呕吐等病史。

  5、颅内压增高时严密观察生命体征变化,特别是意识、瞳孔的变化,有无脑疝发生及颅内高压三联症(头痛、呕吐、视乳头水肿)做好特护记录,记出入量。

  6、应用甘露醇降压时一定要快速滴入,在半小时内滴完,不可漏入皮下,以防局部皮肤组织坏死。

  7、预防并发症,颅内压增高时避免搬动,头下垫以软枕头偏向一侧并抬高15~30°,及时吸出呼吸道分泌物保持呼吸道通畅,昏迷时注意保护角膜,预防褥疮。

  8、危重病人做好抢救准备(器械、药品),必要时气管切开。

  9、对症护理,抽搐时通知医生给镇静剂,有缺氧指征时吸氧,高热时退热处理。

  10、指导家长或协助病员做功能训练,以主动运动为主。

  11、针对疾病病因及康复治疗原则治疗,做好出院指导以保疗。